そらいろ

22年間普通に生きてきた女がある日、家族性血球貪食症候群って言われる話。

家族性血球貪食症候群

はじめまして。

 

突然ですが、皆様は

「家族性血球貪食症候群」という言葉を

聞いたことがありますでしょうか?

 

この病気は

原発性免疫不全症候群のひとつで、 

多くは生後数年以内に発症する病気ですが、

何を思ったか私の体は

20歳までは何も起こさずにいてくれました笑

 

 

しかし2016年、

個人的激動の年。

 

2016年4月、

熊本で震度7を観測する地震を二度体験。

 

その夏私は

生まれて初めて入院というものをしました。

 

診断は伝染性単核球症

 

伝染性単核球症EBウイルスにより

引き起こされるもので、

日本人の成人の90%が保有すると言われる

このごくありふれたウイルスは

私の人生初の入院を奪っていきました。

そして楽しみだったライブも

この憎きEBウイルスに奪われたのです。

 

・・・それは置いといて、

 

その後12月、2.3月と不調が続き、

2017年3月、

私は紹介状を手に、大学病院へと行きました。

 

この時疑われていた病名は

慢性活動性EBウイルス感染症

 

CAEBVと呼ばれ

声優さんがこの病で命を落としたことが

知られている病気です。

 

 

でも私の検査の結果は

CAEBVではなかったんです。

 

CAEBVでは

通常B細胞に感染する

EBウイルスがT細胞やNK細胞に感染する

というものですが、

私の場合はB細胞に感染していたです。

 

でも幼少期に易感染といった

症状もなかった私、

 

卒業論文だったり

部活だったり

研究室だったりの

疲れが溜まりに溜まった結果かな?

と思っていました。

 

あの時から1年。

私は経過観察に通いながら、

飲んでいる薬は

いつ終わるんだろう〜なんて

呑気なことを考えていました。

 

 

でもある日、

小児科を受診するよう言われて、、

 

 

言われた通り小児科に向かいながら

22にもなって小児科、笑

と笑う自分と

あぁ、何かわかったんだろうなぁという自分

 

 

いざ呼ばれれば

もちろん後者の予想は辺りで

おそらく原発性免疫不全症候群で

間違いないと言われました。

 

まだ確定診断ではなかったけど、

ほぼ、確実だろうと。

 

 

自分の体で何かが起きている。

 

それは感じていたし、

それがなんなのか勉強もしました。

 

自分の年齢や症状から

信頼できそうな情報を集め、

これかな?という目星もつけてて、

 

その調べる段階で目にした病名でした。

 

 

確定診断の出る11月までは

夜な夜なスマホ原発性免疫不全症候群を

調べる毎日。

 

論文を読みたいのだけど

そのためには医学図書館に行くしかない

だが卒論がやばい

 

結局論文は読んでません笑

 

そんなこんなで迎えた11月

やっぱり私は

 

家族性血球貪食症候群3型

 

という病気だとわかりました。

 

 

それから指定難病の申請のための手続き、

家族への説明、

根治療法ら骨髄移植だけであることから

姉とHLAが適合するかの検査

と予定が盛りだくさんに。

 

そして5月、

私はいよいよ入院しました。

 

骨髄移植のために。

 

きっとこれが人生最後の入院になると

信じて。

 

 

これからこのブログでは

家族性血球貪食症候群とはなんぞや?

とか

私が知りたかった

移植前に受けなきゃ行けない検査だとかを

書いていけたらいいな、と思います。

 

よろしくお願いしますm(_ _)m